Penfigóide Bolhoso

As imagens acima mostram nítido imunodepósito linear de C3 em pele com clivagem infrabasal / subepidérmica corroborando o diagnóstido de Penfigóide Bolhoso.

Penfigóide bolhoso:  O Penfigóide Bolhoso (PB) é uma dermatose de curso crônico e benigno mais prevalente em pacientes idosos que frequentemente apresentam bolhas tensas em troncos, membros e áreas intertriginosas. As lesões precoces podem ser pobres (em pele normal) ou ricas em células (pele eritematosa) e a clivagem é subepidérmica.

Imunofluorescência: A IFD notam-se depósitos de C3 de padrão linear na pele peri-lesional em 100%. Depósitos de IgG são detectados em 65 a 95%. A presença de depósitos apenas de C3 é dado importante no diagnóstico diferencial com Epidermólise Bolhosa Adquirida (EBA). Nesta, a presença de C3 é quase sempre acompanhada de depósitos também de IgG. Além disso o Split Skin (1, 2 e 3) é útil na diferenciação das entidades. O PB mostra depósitos principalmente no teto da bolha quando se realiza a clivagem da junção dermo-epidérmica com solução de NaCl a 1,0 molar (cliva a pele incubada na zona lúcida). A EBA, por ser de patogênese relacionada a autoimunidade ao colágeno do tipo VII (fibrilas de ancoragem), terá seus imunodepósitos no assoalho da bolha (região dérmica).

Referências: 

1: Woodley DT, Briggaman RA, O'Keefe EJ, Inman AO, Queen LL, Gammon WR. 
Identification of the skin basement-membrane autoantigen in epidermolysis bullosa 
acquisita. N Engl J Med. 1984 Apr 19;310(16):1007-13.  

2: Gammon WR, Briggaman RA, Inman AO 3rd, Queen LL, Wheeler CE. Differentiating 
anti-lamina lucida and anti-sublamina densa anti-BMZ antibodies by indirect 
immunofluorescence on 1.0 M sodium chloride-separated skin. J Invest Dermatol. 
1984 Feb;82(2):139-44. 

3: Gammon WR, Briggaman RA, Inman AO 3rd, Merritt CC, Wheeler CE Jr. Evidence 
supporting a role for immune complex-mediated inflammation in the pathogenesis of 
bullous lesions of systemic lupus erythematosus. J Invest Dermatol. 1983 
Oct;81(4):320-5.