U-serrated immunodeposition pattern differentiates type VII collagen targeting bullous diseases from other subepidermal bullous autoimmune diseases

U-serrated immunodeposition pattern differentiates type VII collagen 
targeting bullous diseases from other subepidermal bullous autoimmune diseases 
R. M. Vodegel et al. British Journal of Dermatology 2004; 151: 112–118.

Os autores pretendem indicar uma alternativa baseada na morfologia dos imunodepósitos detectados na Epidermólise Bolhosa Adquirida (EAB) para diagnóstico diferencial com outras entidades que cursam com clivagem subepidérmica e imunodepósitos (ID) lineares. A alternativa para tanto, normalmente, é o mapeamento da topografia dos depósitos depois do Split Skin. No entanto, como os ID lineares podem apresentar uma morfologia serreada em “N” ou em “U”, os autores estudaram a possibilidade dessa propriedade morfológica ser de utilidade.

Em resumo, a detecção do padrão "U" separa a EBA e o SLE-B das demais dermatoses com ID lineares subepidérmicos com grande importância no disgnóstico diferencial entre EBA e o PB anti-epiligrina (que, ao contrário do PB, não pode ser separado da EBA pelo Split Skin).

São caracterizados por ID lineares subepidérmicos: (1) Penfigóide Bolhoso, (2) Penfigóide Gestacional, (3) Penfigóide de Membranas Mucosas, (4) Penfigóide p200, (5) Doença IgA Linear e a (6) EBA. No entanto, apenas a EBA apresenta um padrão dito “u-serreado” desses ID lineares ao longo da MB. As demais entidades exibem um padrão dito “n-serreado”. 

Os autores estudaram 157 pacientes com dermatopatia bolhosa de clivagem subdérmica. Todos mostraram ID lineares. A análise mais detalhada da imagem capturada revelou dois padrões distintos, um linear e outro linear/serreado. O primeiro, ainda, quase sempre vinha acompanhado de áreas n- ou u-serreadas mas os dois padrões de serreamento não foram detectados conjuntamente na mesma amostra. Nas 130 biópsias em que o padrão n-serreado foi detectado, estava relacionado aos diagnósticos de BP, MMP, LAD, AECP ou Penfigóide p200. Nas 27 biópsias que o padrão em U foi detectado, exclusivamente estava associado ao diagnóstico de EBA ou Lupus Bolhoso (SLE B). De importância especial foi a observação que todos os casos de Penfigóide Bolhoso anti-epiligrina (AEPB) foram de padrão n-serreado, enquanto os casos de EBA foram todos de padrão u-serreado. De importância especial porque tanto AEPB e EBA mostram ID no lado dérmico da bolha com o Split-Skin, ou seja, o padrão morfológico do ID (se n ou u) é mais útil para o DD nestes casos do que o mapeamento pelo Split-Skin. 

Do ponto de vista ultra-estrutural, a ligação dos auto-anticorpos contra o colágeno VII em casos de EBA se faz estendendo-se apicalmente em torno dos “rootlets” dos ceratinócitos basais. Em contraste, os ID das outras doenças seguem o hemidesmossomo. O padrão N corresponde à ligação dos auto-antígenos acima da região da sub-lâmina densa. Quando as radículas estão ausentes nas células basais, há como resultante, ID mais ou menos lineares realmente. 

Para que se obtenha sucesso no reconhecimento e obtenção das imagens serreadas, é necessário biopsias perilesionais não ulceradas e virgens de tratamento com corticosteroides tópicos; bons cortes (4 micrômetros ou menos); bom sistema de captura de imagens (as imagens analisadas para esse fim serão aquelas digitalizadas. Importante lembrar que os padrões serreados não são observados em mucosas mas, a biópsia perilesional da pele em pacientes que exclusivamente apresentam lesões de mucosas podem ser úteis para detec’ão dos padrões serreados e diagnóstico diferencial.

Portanto, com relação aos ID lineares subepidérmicos, a detecção de um padrão em U pode separar a EBA e o SLE-B das demais dermatoses (BP, PG, MMP, p200-P, AECP). A separação da EBA do AECP pode ser especialmente útil uma vez que não é possível com a metodologia do split skin.